Что такое агранулоцитоз и каким бывает

Не каждому известно, чем опасен агранулоцитоз, что это такое и как вылечить таких людей. Данное состояние не является самостоятельным заболеванием. Это лабораторный синдром, характеризующийся изменением показателей крови. Данное состояние может возникать на фоне серьезных заболеваний.

Снижение белых клеток крови у человека

Кровь человека состоит из плазмы и форменных элементов. К последним относятся лейкоциты. Это белые клетки крови, способные к самостоятельному передвижению. В норме их количество находится в пределах от 4 до 9х10³/мкл крови. Гранулоцитами называется подвид лейкоцитов, содержащих крупное сегментированное ядро и имеющих гранулы, которые заметны при окрашивании и микроскопии. В эту группу входят нейтрофилы, эозинофилы и базофилы, тогда как к агранулоцитам относятся моноциты.

Первые подразделяются на сегментоядерные и палочкоядерные. Нейтрофилы способны к фагоцитозу, как и некоторые агранулоциты. Последние тоже относятся к лейкоцитам. Агранулоцитозом называется состояние, при котором количество гранулоцитов падает до 0,75х10³/мкл и ниже, а общее содержание белых клеток крови составляет менее 1х10³/мкл. Данная патология встречается у детей и взрослых. Чаще всего она является врожденной. Выделяют иммунный и миелотоксический агранулоцитоз.

Во втором случае картина крови изменяется на фоне облучения, а в первом — причиной являются иммунные (аутоиммунные) нарушения. Данное патологическое состояние диагностируется менее чем в 1 случае на 1000 человек. У мужчин агранулоцитоз встречается гораздо чаще. В группу риска входят люди старше 40 лет. Опасность агранулоцитоза в том, что на фоне него резко снижается иммунный статус, что делает человека более восприимчивым к инфекционным заболеваниям.

Возможные этиологические факторы

Причин изменения показателей крови несколько. Основными этиологическими факторами являются:

• врожденное нарушение миелопоэза;
• прием Амиодарона, Анальгина, сульфаниламидов, цитостатиков, препаратов золота и некоторых других медикаментов;
• аутоиммунный тиреоидит;
• ревматоидный артрит;
• полиомиелит;
• грипп;
• системная красная волчанка;
• малярия;
• брюшной тиф;
• гепатит вирусной природы;
• хронический лимфолейкоз;
• синдром Фелти;
• инфекционный мононуклеоз;
• апластическая анемия;
• генетические нарушения;
• заражение вирусом Эпштейна-Барр;
• цитомегаловирусная инфекция;
• желтая лихорадка.

Лейкопения бывает обусловлена интенсивным ионизирующим облучением, воздействием на организм токсических соединений (бензола, инсектицидов), а также кахексией (истощением). Иммунный агранулоцитоз у детей и взрослых возникает вследствие образования антител против лейкоцитов.

Основные клинические признаки

У человека с гранулоцитопенией симптомы неспецифичны. Основной признак — частые инфекционные заболевания. При иммунной форме этой патологии симптомы возникают быстро. Характерно острое начало. Наиболее частыми признаками снижения уровня гранулоцитов являются:

• увеличение регионарных лимфатических узлов;
• слабость;
• повышение температуры тела;
• частое сердцебиение;
• одышка;
• увеличение печени и селезенки;
• потливость;
• боль в суставах.

Больной ребенок или взрослый может предъявлять жалобы на боль в горле. У таких людей часто возникают фарингит, ларингит, стоматит и ангина. В процесс вовлекаются слизистые оболочки полости рта. На них могут образовываться язвочки или эрозии. Появляются следующие симптомы:

• боль в горле в покое и при глотании;
• жжение;
• гиперсаливация.

Возможен спазм жевательных мышц. Данные воспалительные заболевания связаны с неконтролируемым ростом и размножением микробов на фоне снижения иммунитета. При миелотоксическом агранулоцитозе возникают кровотечения (геморрагический синдром).

У таких людей появляются гематомы и синяки.

Часто наблюдаются носовые и маточные кровотечения. В процесс могут вовлекаться внутренние органы (желудок, кишечника, мочевой пузырь, почки, легкие, половые органы). Тяжело протекает медикаментозный агранулоцитоз. Он характеризуется слабостью, лихорадкой, болью в горле, неприятным запахом изо рта и затруднением дыхания. Температура может повышаться до 40ºC.

Негативные последствия лейкопении

Если анализ крови выявил у человека низкое содержание гранулоцитов, то при отсутствии должного лечения возможны осложнения. К ним относятся:

• образование язвенных дефектов;
• некроз слизистых внутренних органов;
• гангрена;
• кровотечения;
• желтуха;
• нарушение функции печени;
• дизурические явления в виде боли во время микций и задержки урины;
• снижение артериального и венозного давления;
• изменение показателей мочи;
• сепсис;
• энтеропатия;
• перитонит;
• асептическое воспаление сетчатки средостения;
• формирование абсцессов в легких;
• острое воспаление тканей печени;
• нарушение перистальтики кишечника;
• пневмония.

При поражении органов желудочно-кишечного тракта появляются следующие симптомы:

• боль в животе;
• нарушение стула;
• вздутие живота;
• боль в подреберье;
• налет на языке.

Поражение легких можно заподозрить по кашлю, одышке и выделению мокроты. Если гранулоциты и незернистые лейкоциты снижены, то это может привести к гнойно-септическим осложнениям и полиорганной недостаточности. У некоторых больных поражаются глаза по типу конъюнктивита. Возможны выделения гнойного характера из половых путей.

План обследования пациентов

Нужно знать не только то, какие клетки относятся к гранулоцитарному ряду, но и как поставить верный диагноз. Требуется комплексное обследование. Понадобятся:

• общий и биохимический анализы крови;
• пункция костного мозга;
• анализ на наличие антинейтрофильных антител;
• бактериологический анализ крови;
• рентгенологическое исследование легких;
• анализ на ВИЧ-инфекцию.

Может потребоваться консультация различных специалистов (иммунолога, кардиолога, стоматолога, оториноларинголога). При обследовании пациентов необходимо исключить рак крови и гипопластическую анемию. При анализе миелограммы возможны следующие изменения:

• снижение миелокариоцитов;
• снижение клеток нейтрофильного ряда;
• большое содержание плазматических клеток и мегакариоцитов.

Методы лечения больных

Нужно знать не только то, что такое агранулоцитоз, но и как его устранить. К больным необходим индивидуальный подход. Основными аспектами терапии являются:

• устранение основного этиологического фактора;
• антибиотикотерапия;
• дезинтоксикация;
• применение симптоматических средств.

По строгим показаниям проводится переливание лейкоцитарной массы. Это возможно в том случае, если не обнаружены антитела к антигенам лейкоцитов. Если причиной послужило воздействие радиации, то необходимо устранить источник ионизирующего излучения. При медикаментозном агранулоцитозе требуется отказаться от токсичных лекарств.

При острой форме требуется госпитализация в бокс или стерильную палату. Назначаются антибиотики широкого спектра внутривенно или внутримышечно. Это позволяет предупредить гнойные осложнения в виде гангрены и абсцессов. При поражении слизистой рта может понадобиться парентеральное питание. Проводится обработка пораженной зоны антисептиками.

В случае развития геморрагического синдрома показано переливание тромбоцитарной массы и применение гемостатиков. Если причиной агранулоцитоза послужили иммунные нарушения, то в схему лечения обязательно включают кортикостероиды. При наличии признаков грибковой инфекции показаны антимикотические лекарства.

К ним относится Нистатин.

В схему лечения часто включают иммуноглобулин и антистафилококковую плазму. Для очищения крови может проводиться плазмаферез. Иногда назначают стимуляторы лейкопоэза (интерлейкины). При агранулоцитозе проводится симптоматическая терапия. Могут назначаться следующие медикаменты:

• отхаркивающие препараты;
• гемостатики;
• прокинетики;
• гепатопротекторы;
• НПВС.

После курса лечения проводятся контрольные лабораторные анализы.

Прогноз и меры профилактики

При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный. При критически низком уровне гранулоцитов возможны осложнения. Профилактика данного состояния направлена на основные факторы риска. Для того чтобы поддерживать оптимальный состав крови, необходимо:

• отказаться от миелотоксичных лекарств;
• пользоваться средствами защиты при работе с источниками ионизирующего излучения;
• не заниматься самолечением;
• своевременно лечить аутоиммунные заболевания;
• исключить контакт с вредными химическими веществами;
• вести здоровый образ жизни.

Предупредить врожденный агранулоцитоз практически невозможно, так как он обусловлен генетическими изменениями. Чтобы предупредить осложнения на фоне данного состояния, нужно периодически сдавать кровь и выполнять все врачебные рекомендации. Таким образом, снижение количества гранулоцитов негативно отражается на состоянии всего организма и проявляется снижением иммунитета.