Что такое гипопластическая анемия и как ее лечить

Гипопластическая анемия — это заболевание кровеносной системы, сопровождающееся потерей костным веществом способности к восстановлению собственных клеток в связи с поражением кроветворных ростков. В данном случае состав крови изменяется — наблюдается снижение уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. В структуре костного мозга активно снижается количество кроветворных ростков. Патологическое состояние характерно для людей средней и старшей возрастной группы.

Причины

Негативное действие провоцирующих факторов обуславливает формирование патологии кровеносной системы, а совокупность таких приводит к ускоренному развитию и усугублению течения болезни.

Одной из ведущих причин появления патологии является действие токсических медицинских препаратов. Антибиотики, тетрациклины, сульфаниламиды, антигистаминные, химиотерапевтические провоцируют изменения в функционировании костного мозга, нарушая процесс кроветворения.

Кроветворная функция может нарушаться в результате аутоиммунных заболеваний, в ходе которых защитные механизмы организма угнетают патогенные клетки и структуры костного мозга. Так, специалисты выделяют следующие группы причин, приводящих к развитию болезни крови:

• редкая, проявляющаяся грибковым заражением или действием лекарственных средств;
• наследственная, связанная с хромосомными аномалиями;
• основная, характеризующаяся токсическим воздействием химических веществ.

Также спровоцировать развитие анемии может ВИЧ, герпес, гепатит. Излучение, использующееся в рентгеновском обследовании и лечении, провоцирует формирование заболевания у медицинских работников и пациентов.

Классификация

Существует несколько оснований для классификации анапластической анемии. В зависимости от причин заболевания выделяют следующие виды патологии:

• миелотоксическая, вызванная действием таких факторов, как интоксикация лекарственными и химическими веществами, радиационное облучение, вирусные и эндокринные патологии, беременность, туберкулез;
• идиопатическая форма устанавливается при невозможности определить первопричину заболевания.

Основываясь на периоде течения болезни, доктора выделяют острую анемию, продолжающуюся до 30 дней, подострую форму, длительность которой не превышает 6 месяцев, и хроническое заболевание, длящееся свыше полугода.

По степени тяжести и уровню поражения функций костного мозга выявляются следующие формы анемии:

• умеренная, характеризующаяся избирательным повреждением кроветворных веществ при сохраняющемся формировании полноценных клеток крови;
• тяжелая, при которой атрофируется большая часть костного мозга с последующим его замещением жировыми клетками;
• крайне тяжелая, сопровождающаяся полным замещением клеток костного мозга жировой тканью.

Основываясь на степени вовлечения в патологический процесс ростков крови специалисты выделяют парциальный тип, для которого характерно уменьшение эритроцитного состава, эритроцито-, тромбоцитопения, связанная с нарушением формирования двух компонентов крови — тромбоцитов и эритроцитов. Третьим типом является истинная анемия гипопластическая, при которой сокращается выработка всех компонентов крови.

Ведущей классификацией является деление анемии на врожденную и приобретенную.

Приобретенные формы

К данным формам болезни относят следующие состояния:

• истинная патология, в половине случаев которой не выявляется истинных причин развития заболевания;
• парциальная красноклеточная аплазия обусловлена аутоиммунным действием, угнетающим красные кровяные клетки, а также развитием опухоли вилочковой железы;
• патология с гемолитическим компонентом сопровождается разрушением эритроцитов.

Перечисленные состояния формируются у людей различных возрастных групп под действием негативных факторов, провоцирующих угнетение функции кроветворения.

Врожденные и наследственные формы

В данную категорию гипопластических анемий специалисты включают следующие заболевания:

• конституциональная анемия Фанкони — проявляется в период от 4 до 10 лет, сопровождается аномальным развитием внутренних органов;
• заболевание Джозефа-Даймонда-Блекфена — выявляется начиная с четырехмесячного возраста, в некоторых случаях диагностируется дефектное развитие органов;
• болезнь Эстрена-Дамешека — нарушение кроветворной функции, не сопровождающееся формированием дефектов.

Такие заболевания обусловлены генетической мутацией, сбоем в процессе внутриутробного развития, наследственной предрасположенностью.

Симптомы и диагностика

Для гипопластической анемии характерно постепенное нарастание симптомов. Острое течение болезни отмечается в редких случаях. К ранним проявлениям симптоматики патологии относятся следующие признаки:

• мышечная слабость;
• снижение двигательной активности;
• одышка;
• головокружение;
• головная боль.

По мере ухудшения состояния у больного отмечаются такие признаки: бледность поверхности кожи и слизистых, частые кровоизлияния и кровотечения. На поздних стадиях заболевания формируются неврологические нарушения, вызванные кровоизлияниями в головной мозг.

При постановке диагноза у людей, страдающих апластической анемией, доктора применяют следующие диагностические методы:

• уточнение симптоматической картины;
• общий анализ крови и мочи;
• исследование каловых масс на наличие скрытой крови;
• биохимический анализ;
• иммунологическое тестирование;
• электрокардиограмму;
• ультразвуковое обследование брюшной полости.

Лечение

Терапия апластической патологии занимает длительный период и является сложным процессом, включающим:

• устранение причины болезни;
• ограничение контактов с источниками инфекции;
• переливание крови;
• инъекции иммуноглобулинов;
• пересадку костного мозга.

Медикаментозное лечение предназначено для уменьшения симптоматических проявлений и подготовки организма к оперативному вмешательству. С этими целями используются глюкокортикостероиды, анаболики, иммуносупрессоры, гормональные и витаминные препараты.

Хирургическое вмешательство применяется при неэффективности медикаментозного воздействия. Трансплантация костного мозга выполняется для нормализации кроветворной функции. В случае отсутствия необходимого результата осуществляется удаление селезенки. Такая мера позволяет стимулировать процесс кроветворения.