Что такое апластическая анемия и симптомы заболевания

Апластическая анемия (panmyelophthisis) — что это такое? Является патологическим состоянием крови, при котором угнетаются костномозговые тельца крови, ответственные за эритроцитарный, тромбоцитарный и лейкоцитарный (ряд гранулоцитов) синтез. Вот, что такое апластическая анемия. Заболевание проявляется у тех, кто старше 50 лет независимо от половой принадлежности. Дети заболевают апластической анемией вследствие отягощённой наследственности.

Каждый год на миллионное население встречается 5 эпизодов. Смертность от заболевания составляет 70-80%.

Как классифицируют

Апластические анемии существуют такие, которые приобретены или передались наследственно. Наследственно проявленные анемии, где кроветворный процесс полностью поражается:

  • Анемии, сочетающие унаследованные дефекты развития (описанная Фанкони).
  • Без дефектов развития (изученная Эстреном-Дамешеком).
  • Росток эритроцитов в крови поражён частично (описанная Даймондом-Блекфеном).

Апластичная приобретённого характера (гипопластический вид) содержит эпизоды:

  • Угнетённость общей выработки клеточных элементов крови, протекающая остро, подостро и хронически.
  • С повреждением только эритроцитарных клеток крови (парциальный красноклеточный тип анемии).

О причинах

Причины апластической анемии по данным статистики в 50-80% эпизодов выяснить невозможно. Хорошо изучены унаследованные виды: при анемии, сочетающей врождённые дефекты развития, существует чётко выраженная взаимосвязь с изменёнными первой и седьмой хромосомной парой. При частичном эритроцитарном поражении мутационные изменения наблюдаются в первой, шестнадцатой, тринадцатой и девятнадцатой хромосомных парах.

Состояние крови при малокровии

загрузка...

Вполне возможно, что активируют патологический процесс свободные радикалы, обладающие окисляющим воздействием.

Иные причины заболевания существуют внешнего и внутреннего воздействия. Внешние первопричины проявляются вследствие:

  • Действия химически активных соединений (бензоловых производных, продуктов нефти, ртути).
  • Физически действующей ионизирующей радиационной активности.
  • Воздействия медикаментов (антитуберкулёзных средств, Анальгина, цитостатических, сульфаниламидных, некоторых антибактериальных препаратов).
  • Инфекционной патологии. В некоторых эпизодах установлена взаимосвязь с перенесённой инфекцией. Причина заключается в подавляющем воздействии на кровь герпесного вируса, цитомегаловирусной инфекции, герпесвируса человека типа 4, вируса, вызывающий гепатит С.

Причины апластического вида анемии эндогенного характера заключаются в:

  • Проблемах эндокринной системы (доказана взаимосвязь с гипофункциональной щитовидной железой, поликистозными состояниями).
  • Сбое иммунной системы (у стариков вилочковая железа малоактивна).

Большая часть специалистов едины в том, что кроме одной или нескольких причин в развитии апластической анемии больной индивидуально реагирует на антигены.

Как развивается

Апластический тип анемии вызывается вследствие угнетения синтеза костномозговых элементов крови. Возможна высокая степень деструкции клеточных структур своими антигенными раздражителями. Исследуется апоптозовый патогенез (эритроциты уничтожаются самопроизвольно) апластического анемического состояния.

Это своего рода «запрограммированное самоубийство». Выявлены чрезмерно активные ферменты, действующие в крови деструктивно, нуклеиновые кислоты находятся в недостаточном количестве. Эритроцитарная деструкция выявлена внутри костномозговых структур на всех этапах вызревания.

Срок, за который живут эритроциты в крови, снижен.

Железо неправильно утилизируется, поэтому его избыток накапливается в печёночном и селезёночном органах. Эритропоэтиновый гормон синтезируется в большом объёме, но команды его костным мозгом не выполняются. Вследствие сниженных гранулоцитных компонентов крови блокирована их работа в иммунной системе.

Рекомендуем:  Что такое нижний инфаркт миокарда и его симптомы

Низкая сворачиваемость крови обусловлена тромбоцитопенией. Лимфоцитный объём увеличен. Костномозговые структуры становятся «опустошёнными» (проявление панмиелофтиза).

Вследствие гипоксических процессов наблюдается дистрофия внутренних органов. Сильно страдает эндокринная система.

Клиническое течение у детей

Для апластической анемии все симптомы имеют прямую зависимость от вида заболевания. При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Апластический тип анемии у ребёнка проявлен с четырёхлетнего возраста, до 4 лет апластическое анемическое состояние крови проявляется редко. У малыша болит голова, он сильно устаёт, его часто беспокоят простудные инфекционные патологии. Часто у него течёт кровь из носа.

Анемия апластическая хронизируется, иногда проявляются обострённые состояния. Смерть от апластической анемии может наступить вследствие инфекционных патологических процессов либо острой кровопотери.

При анемическом состоянии, описанном Эстреном-Дамешеком, выражены патологические изменения крови. Эпизоды встречаются редко.

Анемическое состояние крови, описанное Даймондом-Блекфеном, повреждает ростки эритроцитов. Костные и глазные патологии встречаются редко. Кровотечения не наблюдаются.

Кожа бледно-серая. Характерна ранняя гепатомегалия, спленомегалия. При исследовании крови тромбоцитные и лейкоцитные компоненты снижены только при сильно поражённой селезёнке. У больного 100 лейкоцитов на один эритроцит. Нормальное соотношение составляет 4 к 1. Хронизация патологического процесса при апластической анемии не дозволяет больному пережить двадцатилетний рубеж.

загрузка...

Как проявляется приобретённый вид анемии

Симптоматика апластического вида анемии проявлена в обострённый период времени. Заболевание медленно прогрессирует. Все проявления патологии подразделяются на синдромные состояния, которые зависят от подавления определённых клеточных ростков крови:

  • Анемические состояния. Больной ослаблен. У него кружится голова, он слышит звуковые эффекты, выражены приступы тахикардии с одышкой.
  • Геморрагии. На кожных покровах виднеется цианоз, который не связан с травмой. Выражены десневые кровотечения, рыхлая структура дёсен. У больных жалобы на кровопотерю из носа.

В крайних случаях бывают мозговые кровоизлияния.

Снижение гранулоцитного состава крови способствует дисфункциям иммунитета. У больных частые инфекции. Любая раневая травма осложнена гнойными процессами.

Течение ангины проходит с язвами и некрозами. При инъекционном введении лекарств формируются гнойники.

Стоматиты осложняются язвенными процессами ротовой полости.

Крайним осложнённым состоянием является сепсис.

При врачебном осмотре доктор заметит бледные кожные покровы больного, губной цианоз, синяки на всём теле, редко мелкие точечные высыпания. Снижен артериальный тип давления, слышен специфический сердечный шум, сердце сокращается с высокой частотой.

Печёночное увеличение наблюдается при тяжёлых формах, что зависит от того, насколько выражена недостаточность сердца.

Как протекает заболевание

Клиника апластического вида анемии зависит от того, какая у этого состояния форма.

При остро протекающем апластическом анемическом состоянии клиника бурная, геморрагии резко выражены. Происходит присоединение инфекционных процессов с гипертермией. Спустя считанные дни наступит полная костномозговая опустошённость, ростки эритроцитов угнетены.

Рекомендуем:  Что такое ангиоспазм сетчатки глаза

Кровь содержит большое число лимфоцитов, скорость оседания эритроцитов увеличена. Смерть наступит через 1 или 1,5 месяца, не позже.

При подострой форме апластического вида анемического состояния крови изменения менее быстрые. Геморрагические проявления выражаются несильно. Патологический состав крови станет критическим через квартал или 12 месяцев.

При хронической форме апластическая анемия имеет постепенное начало с медленным прогрессом. У больного кружится голова, он бледен, синяки выражены непостоянно.

Осмотр выявит спленомегалию.

Лимфатические узлы болезненны. Грамотные лечебные меры приостановят костномозговую деструкцию. Ремиссионные периоды при апластической анемии продолжаются несколько лет. Обострённые состояния проявляются при любом инфекционном процессе, стрессовых ситуациях.

О диагностике

Гематологические обследовательские мероприятия заключаются в физикальном осмотре и выполнении:

  • Общего исследования крови и анализа на биохимию.
  • Пункции грудины.
  • Трепанобиопсического исследования.

Клинический анализ крови выражен недостаточностью эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, агранулоцитозом, относительным увеличением лимфоцитов. Костномозговой пунктат покажет сниженное число миелокариоцитных, мегакариоцитных структур крови, сниженное соотношение кроветворных клеточных элементов и жира.

Биопсия покажет, что красная костномозговая ткань замещена жёлтой жировой. Апластическая анемия дифференцируется с:

  • мегалобластными (фолиево-, В12-дефицитными) анемическими состояниями крови;
  • болезнью Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура);
  • появлением гемоглобина в моче;
  • раком крови.

Как лечить

При апластической анемии лечение проводят в особых стационарных условиях. Больные полностью изолируются, в палате соблюдается асептика, осложнённые состояния в виде инфекций исключаются. Лечение апластической анемии считается сложной задачей специалистов, занимающихся гематологией.

Костномозговая аллогенная трансплантация обеспечит благоприятный исход заболевания. Но из-за проблемы иммунологической совместимости доноров такая манипуляция применяется редко.

Экспериментально больному предложат аутологичный тип трансплантации, пересадку стволовых клеточных структур, находящихся в периферической крови человека.

Часто больному назначают лечение иммуносупрессантами с сочетанием антитимоцитарного иммуноглобулинового белка с циклоспориновым иммунодепрессантом. Вместе с иммуносупрессантным лечением показан перелив тромбоцитарной и эритроцитарной массы, плазмофореза. Если форма патологии не отягощена, то больному удаляют селезёнку, выполняют эндоваскулярный тип окклюзии артериального сосуда селезёнки.

О прогнозе

Исход этой анемии зависит от разных обстоятельств, главные из которых заключаются в:

  • Стадии подавления кроветворения.
  • Возрасте пациента.
  • Виде лечебных мероприятий с переносимостью лечения.

Условия негативного прогноза заключаются в прогрессе патологии, тяжёлых геморрагиях и осложнёнными состояниями инфекционной природы. Если трансплантировать костномозговую ткань, то ремиссионный период достигнет 76-92% больных.

Первичные профилактические меры при апластической анемии исключают воздействие отрицательных условий внешней среды, необдуманного приёма лекарств, предотвращение инфекционной патологии и других факторов. Больному со сформировавшейся патологией необходимо наблюдаться у гематолога, систематически обследоваться, проводить долгое поддерживающее лечение.

загрузка...
Похожие публикации
загрузка...

MAXCACHE: 0.45MB/0.00031 sec