Причины и симптомы болезни Такаясу
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) вызывает воспалительный процесс на аорте, поражает все ее отделы и крупные ветви. Для врачей синдром Такаясу пока имеет неясную этиологию, хотя ученые предполагают, что заболевание может развиться из-за аутоиммунных поражений.
Описываемое заболевание может протекать по-разному — это зависит от тяжести поражения самой аорты на дугах брюшного или грудного отдела или кровеносной артерии, проходящей в легких. Лечебный курс врачи проводят с помощью кортикостероидов, но у больных при этом заболевании часто бывают различные осложнения.
Причины развития болезни и ее классификация
Факторы, влияющие на развитие этого заболевания, пока точно не определены. Артериит Такаясу может развиться на начальном этапе поражения из-за воздействия различных аллергических или инфекционных агентов и аутоиммунной агрессии.
Иммунные компоненты откладываются на стенках кровеносных сосудов, а затем вызывают воспаление гранулематозного типа, сужение внутреннего просвета кровеносного сосуда. Все это способствует развитию тромбов. При заболевании синдромом Такаясу начинаются склеротические изменения в проксимальной части различных кровеносных артерий как малого, так и среднего диаметра.
Чаще всего болезнь поражает мальчиков или молодых мужчин (от 16 до 30 лет) и женщин, которым еще не исполнилось 40 лет. Заболевание в европейских странах встречается намного реже, чем в азиатском регионе или государствах Южной Америки.
Классифицируют различные типы синдрома Такаясу по топографическим признакам:
- Первый вид заболевания выявляют по изолированным участкам дуги аорты или ее ветвей и ответвлений. При этом поражение охватывает кровеносные участки артерий под ключицей или на общей сонной артерии с левой стороны.
- Второй анатомический вид болезни определяется по поражению участков брюшной или грудной аорты вместе с их ветвями и ответвлениями.
- Для третьего вида болезни характерно сочетание склеротических изменений как в дуге аорты, так и на ее грудных или брюшных участках.
- Четвертый тип поражения при синдроме Такаясу определяется по вовлечению в склеротические процессы участка легочной артерии и всех ее ветвей одновременно с наличием у больного любого из вышеуказанных вариантов болезни.
Симптоматика описываемого синдрома
Симптомы болезни Такаясу чаще всего проявляются в ишемии на верхних конечностях пациента. Больной не переносит физических нагрузок. При первичном обследовании врачи у него не обнаруживают пульсацию на плечевых, подключичных или лучевых артериях. Признаки болезни следующие:
- болезненность и слабость в руках;
- онемение пальцев и других участков верхней конечности;
- похолодание кистей;
- болезненность в шее, левом плече или на левой стороне грудной клетки.
При обследовании пациента выявляется сильное различие артериального давления на здоровой и пораженной руках. Фиксируется увеличение артериального давления на ногах.
Если провести пальпацию больных артерий, то пациент ощутит довольно сильную боль. При проведении аускультации врач над пораженными артериями фиксирует шумы, указывающие на плохое прохождение крови.
Воспалительный процесс на позвоночных и сонных артериях при этом заболевании дает симптоматику неврологического поражения. Это выражается следующим образом:
- больной жалуется на частые головокружения;
- у человека фиксируется рассеянность внимания, ухудшение памяти;
- снижается работоспособность пациента;
- наблюдается шаткость походки больного;
- возможны обмороки.
Очаговые ишемические поражения фиксируются врачами в отделах ЦНС. Появляется симптоматика диплопии, резко ухудшается зрение. Из-за резкой окклюзии на центральной артерии сетчатки пациент может внезапно ослепнуть на один глаз. Иногда проявляется атрофия зрительного нерва, приводящая к слепоте.
Общая симптоматика поражения артерий
У больного развивается аортальная недостаточность, нарушается коронарное кровообращение. Это происходит из-за расширения и уплотнения участков восходящей аорты. Возникает симптоматика ишемии и инфаркта миокарда. Почти половина таких больных с болезнью Такаяси обращается к врачам с выраженной симптоматикой миокардита, хронической недостаточности или артериальной гипертензии.
Поражение брюшного участка аорты приводит к уменьшению кровообращения в ногах, болезненности при ходьбе. Если больны артерии почек, то врачи фиксируют гематурию или протеинурию, хотя иногда развивается тромбоз.
При поражении участка легочной кровеносной артерии человек чувствует боль в грудной клетке, сильную одышку. При этом наблюдается гипертензия легких. На суставах проявления синдрома Такаясу вызывают артралгию или мигрирующий артрит со стороны суставов пораженных рук.
Диагностирование описываемого заболевания
Диагностика болезни Такаясу чаще всего проводится совместно ревматологом, сосудистым хирургом и неврологом. Для этого врачи используют следующие критерии:
- появление первых признаков заболевания у пациента в молодом возрасте (до 35-40 лет);
- синдром «перемежающейся хромоты»;
- слабость периферической пульсации;
- разность артериального давления более 10 мм рт. ст. между плечевыми артериями и сосудами;
- патологический шум при обследовании подключичных и брюшных кровеносных артерий;
- ангиографические изменения, характерные для поражения кровеносных артерий.
Постановка диагноза заболевания Такаяси происходит при наличии у больного 3 и более критериев. Проводится анализ крови, который покажет повышение СОЭ, наличие умеренной анемии и лейкоцитоза. Биохимическое исследование крови указывает на падение уровней холестерина, альбумина, серомукоидов, глобулинов, гаптоглобина, липопротеинов.
Проводимые врачами иммунологические исследования позволяют увидеть увеличение уровней различных иммуноглобулинов, наличие в крови больного HLA-антител. Проводится УЗДГ различных сосудов, селективная ангиография или аоротография. Эти методы позволяют выявить частичную или полную окклюзию всех ветвей аорты по всей ее протяженности.
Если проводится реоэнцефалография, то выявляется уменьшение кровоснабжения разных участков головного мозга. Может понадобиться ЭЭГ этого органа — она позволяет определить степень снижения всей мозговой активности. Если на ранней стадии заболевания проводится биопсия, то врачи обнаруживают симптоматику гранулематозного воспалительного процесса.
Курс терапии описываемой болезни
Когда заболевание находится в активной фазе, врачи проводят подавление воспалительного процесса, коррекцию всех гемодинамических нарушений, иммуносупрессию. Больным рекомендуется назначать Преднизолон, Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн. Для нормализации артериального давления применяются соответствующие медикаменты. С целью профилактики появления тромбов больным назначают Дипиридамол или Аспирин (ацетилсалициловую кислоту) вместе с различными антикоагулянтами непрямого действия.
Кровь больного очищают при помощи методов экстракорпоральной гемокоррекции. Это помогает восстановлению кровотока, улучшает функционирование органов, на которых появилась симптоматика ишемии.
Проводят сеансы плазмофереза, очищения плазмы крови при помощи каскадных фильтров. Может понадобиться проведение лимфоцитафереза или криоафереза.
Если у больного начались осложнения, то может быть осуществлена эндартерэктомия, чрезкожная ангиопластика или обходное шунтирование пораженного участка.
Показаниями для сосудистой пластики в этом случае являются:
- стеноз венечных сосудов с ишемией на миокарде;
- развитие стеноза на почечных кровеносных сосудах при артериальной гипертензии;
- развитие синдрома «перемежающейся хромоты»;
- стеноз на 3 и более артериях головного мозга;
- сильная недостаточность на клапане аорты;
- аневризма калибром более 5 см на грудном или брюшном отрезке аорты.
Болезнь может длиться много лет. В большинстве случаев современная медицина избавляет пациента от необходимости проведения хирургической операции. При остром течении и быстром прогрессе болезни прогноз менее благоприятен. Возможны такие осложнения, как ретинопатия, инсульт, быстрое расслоение аневризмы на аорте, инфаркт. Они могут привести к полной нетрудоспособности больного или летальному исходу. Профилактики описываемого заболевания пока не существует.