Почему появляется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и как ее лечить

Идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (болезнью Верльгофа) называется неинфекционное гематологическое заболевание, характеризующееся низким уровнем белых кровяных телец (тромбоцитов) в крови и проявляющееся геморрагическим синдромом. Идиопатической эта патология называется ввиду неустановленной этиологии заболевания. Чаще всего пурпура диагностируется у детей дошкольного возраста. Среди взрослых болеют преимущественно женщины. Особенностью заболевания является то, что процесс образования тромбоцитов в красном костном мозге не нарушается.

Причины

Точная причина возникновения пурпуры не установлена. Возможными предрасполагающими факторами являются:

1. Перенесенные бактериальные и инфекционные заболевания (коклюш, паротит, корь, ветряная оспа, краснуха, малярия, лейшманиоз, брюшной тиф).
2. Введение иммунологических препаратов (вакцин, сывороток, иммуноглобулинов).
3. Воздействие ионизирующего излучения.
4. Операции.
5. Длительная инсоляция.
6. Отягощенная наследственность.
7. Бесконтрольный прием медикаментов (препаратов мышьяка, гормональных средств на основе эстрогенов, барбитуратов, некоторых антибиотиков). Заболевание могут спровоцировать такие препараты, как Аспирин, Лазикс, Бактрим, Индометацин и Гепарин.
8. Травмы.
9. ВИЧ-инфекция.

В основе развития пурпуры лежит быстрое разрушение тромбоцитов в селезенке. В организме вырабатываются антитела, которые начинают атаковать антигены, осевшие на тромбоцитах. При этом длительность жизни белых кровяных телец снижается до 7-10 дней. Их концентрация в крови менее 50×109/л.

Симптомы

Если у человека идиопатическая тромбоцитопения, то возможны следующие симптомы:

1. Кожные кровоизлияния. Они появляются спонтанно или при минимальном механическом давлении. Размер кровоизлияний варьируется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Возможны крупные синяки. Цвет их бывает от бледно-желтого до багрово-синего. Одновременно на коже могут появляться синяки разного окраса, что обусловлено их постепенным рассасыванием и изменением цвета. Кровоизлияния возникают не только на коже, но и на слизистых оболочках. Они безболезненные, располагаются асимметрично на уровне кожи.
2. Признаки поражения слизистых оболочек. Кровоизлияния могут локализоваться в области миндалин и глаз.
3. Частые кровотечения (десневые, носовые, желудочно-кишечные, маточные).
4. Тахикардия.
5. Легкая спленомегалия (увеличение селезенки).
6. Неврологические симптомы в виде головной боли, судорог, тошноты и головокружения. Возникают при кровоизлиянии в головной мозг.
7. Признаки анемии. К ним относятся бледность кожи, слабость и снижение работоспособности. Анемия развивается в результате частых кровотечений.

Клиническая картина наиболее сильно выражена во время геморрагических кризов. За ними следуют клиническая и клинико-лабораторная ремиссии.

Диагостика

При подозрении на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП) требуется консультация гематолога. Для постановки диагноза понадобятся:

1. Сбор анамнеза заболевания.
2. Осмотр кожных покровов и слизистых оболочек.
3. Пальпация и выслушивание.
4. Проба жгута. При пурпуре она часто положительная. У больных людей после наложения жгута на плечо на коже появляются кровоизлияния.
5. Проба щипка. Кожа рядом с ключицей собирается, после чего делается щипок. У здорового человека изменения кожи отсутствуют. При пурпуре возможны кровоподтеки и синяки.
6. Проба Нестерова. Позволяет оценить состояние капилляров.
7. Общий и биохимический анализы крови.
8. Определение длительности кровотечения.
9. Коагулограмма. Определяются время свертывания крови, концентрация фибриногена, протромбиновое время, международное нормализованное отношение, протромбиновый индекс и другие показатели.
10. Анализ на антитромбоцитарные антитела.
11. Стернальная пункция. Производится прокол грудины с целью исследования костного мозга. Анализ выявляет большое число мегакариоцитов.
12. Трепанобиопсия. Для анализа берется костный мозг вместе с надкостницей и костью.
13. Микроскопия мазков. Материалом для исследования является кровь пациента.

Ценным признаком пурпуры является нормальное содержание эритроцитов и лейкоцитов. Дифференциальная диагностика проводится с лейкозами, тромбоцитопатиями и системной красной волчанкой.

Лечение

При легкой форме заболевания и отсутствии геморрагического синдрома лечение не требуется. При высоком риске кровотечения и геморрагическом синдроме проводится комплексная терапия. Она включает:

1. Применение кровоостанавливающих средств (в случае кровотечения). К ним относятся антифибринолитики (Аминокапроновая кислота). Это лекарство не назначается в случае гематурии и непереносимости. Также применяется Викасол. Для остановки кровотечения часто используется специальная губка.
2. Тампонаду (при выраженных кровотечениях).
3. Плазмаферез (аппаратный метод очищения крови). Он проводится с целью снижения концентрации антител. Эту процедуру лучше осуществлять перед медикаментозной терапией.
4. Введение иммуноглобулина. Оказывает временный эффект.
5. Применение системных кортикостероидов (Преднизолона, Гидрокортизона, Солу-Медрола, Метипреда Орион, Ивепреда или Лемода). Растворы на основе метилпреднизолона вводятся при пурпуре внутривенно.
6. Гемотрансфузии. При сильной потере крови могут вводиться плазма и эритроциты. Переливание тромбоцитарной массы не проводится.
7. Удаление селезенки. Требуется в случае поражения жизненно важных органов и хронической форме заболевания.
8. Применение цитостатиков. Эти препараты назначаются при отсутствии эффекта от спленэктомии.

Дополнительно следует отказаться от:

• приема некоторых лекарств (Аспирина);
• инсоляции (посещения пляжей и соляриев);
• контакта с аллергенами.

Больным нужно наблюдаться у врача. Прогноз при правильном лечении благоприятный.