Что такое миелофиброз и методы лечения

О том, каковы причины возникновения и развития миелофиброза, что это такое, знают единицы. Так называется очень тяжелое заболевание, которое протекает только в хронической форме и вызывает прогрессирующее развитие анемии, фиброз тканей костного мозга, увеличение размеров селезенки и появление кроветворной ткани в печени.

Миелофиброз не является следствием развития какого-либо заболевания в организме, точные причины его возникновения до сих пор неизвестны. Этот недуг поражает в основном людей от 50 до 70 лет, при этом риск заболеть миелофиброзом абсолютно одинаков как для мужчин, так и для женщин. Обнаружить патологию на начальной стадии фактически невозможно, обычно миелофиброз выявляется совершенно случайно при диагностике какого-либо другого заболевания у человека.

Симптоматические проявления

Основным признаком того, что у человека миелофиброз, является постоянное незначительное увеличение селезенки, которое на начальной стадии незаметно. Но по мере развития болезни орган сильно увеличивается и может достигать очень больших размеров. Зачастую, когда заболевание переходит в хроническую форму, селезенка уже занимает всю брюшную полость. Характерными признаками того, что селезенка сильно увеличена в размерах, являются неприятные звуки, которые исходят при соприкосновении органа с брюшной полостью, и сильная резкая боль, локализующаяся в области левого подреберья.

Существуют характерные признаки анемии, по которым можно предположить развитие этого заболевания в организме. К ним относятся: быстрая и частая утомляемость, сонливость. Часто больным с анемией становится трудно дышать не только во время выполнения каких-либо физических нагрузок, но и в спокойном состоянии.

Существует и ряд других признаков такого заболевания, как миелофиброз, симптомы эти проявляются лишь на поздних стадиях. К ним относятся: избыточное газообразование в желудочно-кишечном тракте, тяжесть в желудке после каждого приема пищи.

Часто при миелофиброзе может наблюдаться отечность в области голеностопного сустава.

Если у больного миелофиброзом поднимается давление в портальной вене, то вследствие этого начинает скапливаться жидкость в животе, вены пищевода деформируются, а также способно открыться внутреннее кровотечение. Кроме этого, пациенты могут жаловаться на некоторые признаки подагры, при которой нарушается обмен веществ. Соли, выделяемые мочевой кислотой, перестают вымываться естественным путем и откладываются на стенках суставов. Также больные могут испытывать сильный дискомфорт и зуд, находясь в теплом помещении.

При миелофиброзе могут наблюдаться и такие симптомы, как сведение судорогой икроножной мышцы, а кости и хрящевые ткани начинают сильно болеть. При появлении таких признаков люди не спешат обращаться за помощью к специалистам, ссылаясь на то, что все эти патологические изменения организма могут быть связаны только с возрастом, а болезнь тем временем прогрессирует все больше и больше.

Диагностические мероприятия

К тому времени, как человек обращается к врачу, у него уже можно наблюдать признаки анемии, которая постоянно прогрессирует. Если анализ крови пациента выявил наличие ядросодержащих клеток, то такой диагноз, как миелофиброз, можно считать положительным.

Большое содержание уровня соли в моче и увеличение количества белых кровяных клеток также говорят о развитии патологии. Кроме этого, во время диагностики обнаруживается нехватка фолиевой кислоты и дефицит железа в организме. Для того чтобы получить наиболее точный диагноз, рекомендуется провести трепанобиопсию подвздошной кости.

Принципы лечения

Не существует какой-либо специальной терапии миелофиброза, лечение направлено в основном на то, чтобы остановить прогрессию анемии и устранить проявляющиеся признаки заболевания.

Лечение миелофиброза начинается с приема фолиевой кислоты, которую нужно употреблять на протяжении длительного времени. Часто наряду с данным веществом больному назначается прием андрогенов, состояния здоровья в таких случаях обычно улучшается через несколько недель. Однако следует осторожно относиться к приему андрогенов, потому что препараты данной группы относятся к разряду гормональных и имеют много тяжелых побочных эффектов.

Если анемия протекает в тяжелой форме и начинаются осложнения в виде нарушения работы селезенки, сердечно-сосудистой системы и печени, то больному назначается переливание крови. Для того чтобы привести селезенку в норму и уменьшить ее размер, рекомендуют прием препарата Миелосан. Обычно даже короткого курса бывает достаточно для того, чтобы на длительный срок привести размеры селезенки в надлежащие для нее нормы. Нередко для того, чтобы уменьшить размер органа, используют облучение, но применять такие меры рекомендуется только людям старшего возраста.

Проводить облучение гораздо проще и безопаснее через внутриартериальный катетер.

В случае когда ни одна из вышеперечисленных мер не приносит должного результата, принимается решение выполнить пересадку костного мозга. Больные преклонного возраста переносят такую операцию довольно тяжело, вследствие чего данное лечение не применяется для пожилых людей. Самый крайний и радикальный метод лечения миелофиброза — это полное удаление селезенки.

Каковы прогнозы

При нормальном уровне гемоглобина в крови состояние некоторых больных с таким диагнозом, как миелофиброз, можно считать удовлетворительным. Но в большинстве случаев болезнь протекает менее доброкачественно — у пациентов начинает прогрессировать анемия, вследствие чего ухудшается общее состояние здоровья. Средний срок выживаемости с того момента, как был установлен диагноз, составляет 3 года.

Самыми неблагоприятными признаками являются: тяжелое течение анемии, при котором даже переливание крови не дает каких-либо положительных результатов, внезапные кровотечения, потеря массы тела. Все это может быть спровоцировано дефицитом фолиевой кислоты. Основной причиной летального исхода пациента в большинстве случаев считаются прогрессирующая анемия и миелобластный лейкоз.