Причины появления и методы лечения волосатоклеточного лейкоза

Лейкоз волосатоклеточный, или хронический лимфоидный — это одна из самых редких форм рака крови, диагностируется в 2% случаев лейкемий. Подобное название заболевание получило из-за структурных изменений пораженных клеток: у патологических новообразований при рассмотрении под микроскопом вместо четких границ видны «рваные» края с небольшими включениями — нитями. 75% пациентов — мужчины возраста 45-60 лет.

Вид лейкоза

Причины

Этиология рака до сих пор не установлена, хотя обнаружена связь с неблагоприятными экзогенными (внешними) факторами: ультрафиолетовым или радиационным облучением, влиянием инсектицидов или контактов с химическими веществами. Вероятность заболевания повышается при употреблении продуктов с канцерогенами.

Болезнь крови

Под воздействием неблагоприятных причин деление базальных клеток, которые находятся в костном мозге, нарушается. В норме из них образуются миелоидные образования, из которых формируются лейкоциты, эритроциты и тромбоциты, и лимфоидные — из них вырабатываются натуральные киллеры и лимфоциты групп В и Т.

При хроническом лимфоидном лейкозе дифференцировка сбивается и клетки, создаваемые костным мозгом, не созревают. Незрелые лимфоциты вытесняют из костного мозга иные элементы, работа иммунной системы нарушается, развиваются анемия (уменьшение эритроцитов в поле зрения), нейтропения (снижается уровень нейтрофильных гранулоцитов) и тромбоцитопения (уменьшается количество тромбоцитов, что повышает проницаемость сосудов).

Симптоматика

Первые симптомы, свидетельствующие о развитии волосатоклеточного лейкоза:

  • вялость и слабость, которые не связаны с физическими нагрузками;
  • тянущие боли в левом подреберье;
  • повышенное потоотделение;
  • ощущение недостатка воздуха и учащенное дыхание;
  • периодические приступы тахикардии, в том числе и в состоянии покоя;
  • кровоточивость десен;
  • частые головокружения, возможны кратковременные расстройства сознания;
  • даже при слабых механических воздействиях возникают гематомы.

Анализ крови

В дальнейшем появляются высыпания геморрагического характера, температура повышается до субфебрильных значений — 37,3…37,5°С. Возможны периодические пищеварительные расстройства, увеличение регионарных лимфоузлов, снижение веса.

Клинические признаки нарастают по стадиям:

  1. Первоначальный лейкоз. Выявляют изменения в костном мозге, атипичное строение лимфоцитов. При пальпации определяют увеличение селезенки.
  2. Прогрессирующая стадия. У пациента появляются характерные симптомы лейкоза. При анализе крови обнаруживают уменьшение количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в поле зрения. Атипичные клетки распространяются по кровотоку, поражаются головной мозг, сердце и легкие. Начинается рост метастазов.
  3. Рецидивирующая стадия. Несмотря на проведенное лечение, вновь появляются признаки болезни (возникают рецидивы), состояние ухудшается.
  4. Рефракторная стадия. На этом этапе лейкоз лечению не поддается.

На тяжесть в правом подреберье жалуются 20% пациентов, заболевших волосатоклеточным лейкозом. При пальпации и УЗИ-обследовании обнаруживают увеличение печени.

Лечение

Диагноз подтверждают по результатам:

  • общего анализа крови — уровень лейкоцитов снижается;
  • цитологии костного мозга — в нем выявляется высокое количество атипичных клеток, из-за разрастания фиброзной ткани возникает «синдром сухого мазка»;
  • гистологии костного мозга — обнаруживают инфильтрацию атипичными лимфоцитами и подавление нормального кроветворения;
  • УЗИ брюшной полости — оцениваются размеры пищеварительных органов и расположение относительно друг друга.

Могут потребоваться и другие виды обследований, например, КТ или МРТ, тест ПЦР.

Характер и объем терапевтических мероприятий зависят от стадии рака, клинической картины и физиологического статуса пациента. До начала лечения врач выбирает наблюдательную позицию, чтобы оценить состояние больного. Срочное медицинское вмешательство необходимо при клинических проявлениях спленомегалии, выраженных изменениях в анализе крови, частых воспалительных процессах и внутренних кровотечениях.

Химиотерапия лейкоза

Если раньше лечение начинали с удаления селезенки, то сейчас предпочтение отдают консервативным методам. Терапия начинается с ввода А-интерферона, повышающего противоопухолевый иммунитет. Дополнительное действие препарата — коррекция нейтропении и предупреждение осложнений и вторичного инфицирования при использовании химиотерапии. А-интерферон вводят 3-4 месяца в форме подкожных инъекций.

Как только количество атипичных лимфоцитов снижается до 50% по отношению к норме, переходят к средствам химиотерапии из группы антагонистов пуринов. Курс лечения Пентостатином включает 4-10 процедур с промежутком 14 дней, введение капельное. Возможные осложнения: нарушается костномозговое кроветворение, снижается общий иммунитет, возникает нефротический синдром. Признаки состояния — отеки, постоянная тошнота, снижается количество альбумина в сыворотке крови. Длительная ремиссия возникает у 74% пациентов.

Высокая эффективность у Кладрибина. Применение более удобное: введение подкожное. Курс лечения — до недели. Осложнения такие же, как при использовании Пентостатина, но возникают намного реже. В течение 5 лет рецидивы возникают только у 20% больных.

Дополнительно может потребоваться симптоматическое лечение, переливание крови. При рецидивах болезни назначают средство, подавляющее рост опухолей, из группы моноклональных антител — Ритуксимаб (Ритуксан).

Последствия и прогнозы

Состояние усугубляется на фоне естественного старения организма. У пациентов старше 65 лет рецидивы возникают в 45% случаев, на фоне сниженного иммунитета возможен летальный исход. Средняя выживаемость — 4 года.

У заболевших до 60 лет прогноз к излечению благоприятный. Заболевание вялотекущее, хорошо реагирует на химиотерапию. Рецидивы возникают редко. Полная ремиссия наступает у 10% больных, у 95% — при начале лечения на ранней стадии — признаки болезни не появляются в течение десяти лет.

Похожие публикации
Adblock detector