Что такое макроглобулинемия Вальденстрема и симптомы болезни

Болезнь Вальденстрема — это злокачественная патология органов кроветворения, которая сопровождается опухолевой пролиферацией клеток лимфоидного происхождения, повышением вязкости крови, цитопенией и в некоторых случаях геморраргическим синдромом, видоизменением лимфатических узлов (увеличиваются, затвердевают и воспаляются), ухудшением зрения и гиперсекрецией моноклонального IgM.

Макроглобулинемия Вальденстрема является довольно редкой болезнью. Первооткрывателем данного недуга является шведский врач Дж. Г. Вальденстрем. Чаще поражает мужчин в возрастном промежутке от 40 до 90 лет. Признаки заболевания проявляются медленными темпами, поэтому симптомы имеют не ярко выраженный характер.

Данная патология встречается в 10 раз реже, чем миеломная болезнь.

Причины возникновения

Отмечаются следующие факторы, способствующие возникновению патологии:

  1. Развитие макроглобулинемии Вальдестрема возможно после нейропатии.
  2. Заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, в результате которой образуются антитела, перекрестно реагирующие с компонентами здоровых тканей.
  3. Немаловажную роль играет генетическая (наследственная) предрасположенность, потому что заболевания крови обычно развиваются в семьях, имеющих структурно-хромосомные нарушения.
  4. Предпосылкой к началу заболевания могут служить рентгеновское и радиационное облучения.
  5. Химическое воздействие на организм, т. е. употребление лекарств, включающих в свой состав соли золота, или вредное воздействие веществ лакокрасочной продукции и эфиров.

Причины развития этого заболевания имеют различный и спорный характер.

Органы кровотворения

загрузка...

Хотя на данный момент существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, она утверждает, что для развития заболевания достаточно наличия особых факторов для проникновения в организм вирусов, которые пробивают иммунную защиту.

Патогенез заболевания проявляется размножением клеток, имеющих злокачественный характер, которые провоцируют выработку иммуноглобулиновых элементов.

Образовавшиеся клетки внедряются во внутренние органы — селезенку, костный мозг и печень, — где начинают усиленно размножаться и вырабатывать патогенетический макроглобулин.

Распространенные симптомы

загрузка...

Ярко выраженные симптомы проявляются не сразу. Им предшествуют такие признаки, как упадок сил, недомогание, медленная потеря веса, повышение СОЭ.

Есть при макроглобулинемии Вальденстрема симптомы, говорящие о наличии заболевания:

  1. Пациенты жалуются на признаки субфебрильной лихорадки.
  2. Ухудшение слуха, которое имеет свойство самостоятельно восстанавливаться.
  3. Вялость и заторможенность, вплоть до потери сознания.
  4. Происходят белковые нарушения в организме. При лабораторном обследовании обнаруживается увеличение скорости оседания эритроцитов.
  5. Возникают болевые ощущения, затрудняется сердечная деятельность.
  6. Нарушается двигательная способность.
  7. Затем начинают проявляться гепа- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов.
  8. Болезнь поражает легкие, почки, центральную нервную систему, кишечник.
  9. Развивается остеопороз, но он также является возрастным состоянием.

Среди пациентов возрастают случаи инфекционных поражений в связи с иммунодефицитным синдромом. Вследствие повышения вязкости крови и концентрации макроглобулина начинает проявляться церебропатия, ретинопатия, кровоточивость из десен, носа и кишечника.

В процессе развития болезни возникает анемия, нейтропения и панциотопения. У половины пациентов развивается тромбоцитопения. 90% заболевших поражает лимфоцитоз костного мозга.

Костный мозг и лимфатические узлы приобретают диффузную или узловатую пролиферацию лимфоидных и присутствие белковых клеток, РАS-положительных флоккуляторов в цитоплазме и межклеточных пространствах. Стромы и стенки сосудов пропитываются белковыми массами.

Диагностика

Для первоначального выявления заболевания необходимо сделать анализ общей картины крови. Если в последней присутствуют слипшиеся эритроциты, показано увеличение СОЭ и лимфоцитов, недозрелых лейкоцитов, то все эти факторы говорят о наличии болезни.

Диагноз макроглобулинемия Вальденстрема определяется на основании аномалий сывороточных протеинов и типичных преобразований в крови и костном мозге.

Дополнительным обследованием, которое подтверждает диагноз, является иммуноэлектрофорез. Он определяет повышенное содержание М-иммуноглобулинов в крови.

Обязательно требуется провести исследования МРТ, ЭКГ, УЗИ, СКТ и рентгенологическую диагностику.

Макроглобулинемия Вальденстрема по своему происхождению может иметь как злокачественный, так и доброкачественный характер. Может развиваться индивидуально и в совокупности с лимфомами, имеющими злокачественное проявление, неопластическими, инфекционными и воспалительными процессами.

Если болезнь протекает без увеличения лимфатических узлов, селезенки и печени или нет характерного изменения костного мозга, а также количество макроглибулина в крови на протяжении долгого времени не увеличивается, то диагноз устанавливается как доброкачественная моноклональная гаммапатия.

Но так как макроглобулинемия Вальденстрема сопровождается опухолями и воспалительными заболеваниями, то обязательно следует провести тщательную диагностику для установления полного и правильного диагноза.

Методы лечения

Для устранения макроглобуленемии необходимы:

  1. Химиотерапевтическое лечение.
  2. Костномозговая трансплантация — данная методика способна привести к полному избавлению от заболевания.
  3. Переливание эритроцитов — при ярко выраженной анемии.
  4. Экстракорпоральная терапия — плазмоферез, гемодиализ, гемосорбция.

Если диагноз поставлен на ранних сроках развития болезни и при отсутствии симптомов ухудшения состояния пациента, тогда назначается лишь диспансерное наблюдение у врача-гематолога.

Присутствие таких симптомов, как увеличение лимфоузлов, повышение вязкости крови, говорит о назначении циостатической терапии, которая включает в себя применение препаратов Хлорбутин, Мельфалан и Циклофосфан. У основного количества пациентов такое лечение ведет к положительной динамике.

При опухолевом разрастании лимфоидной ткани и органов назначается полихимио- и лучевая терапия.

Симптомы кровоточивости устраняют при помощи циостатической терапии с применением глюкокортикоидов.

Незаменимую роль в процессе лечения, для избавления от вязкости крови и криоглобуленемии играет применение интенсивного плазмафереза. Процедуру проводят 3 раза в неделю. Геморраргию лечат трансфузией эритроцитной массы.

В случае проявления симптомов инфекционного заболевания назначается противовоспалительное лечение и проводится иммунокоррекция.

При своевременной и правильно назначенной терапии срок продолжительности жизни пациентов составляет около 7-8 лет.

Важно знать!

ВОЗ, "Врачи без границ" и другие международные медицинские структуры трубят тревогу - как выяснилось, именно многочисленные паразиты, обитающие в организме человека, являются причиной практически всех смертельных заболеваний человека, включая и образование раковых опухолей.

О том, что об этом думает медицина и что предпринимать людям, рассказал в интервью глава Института Онкологии. Перейти на страницу с интервью...

Похожие публикации
загрузка...