Заболевание лимфомой Ходжкина
Лимфома Ходжкина — это онкологическое заболевание, характеризующееся диссеминированным или локализированным стремительным размножением клеток лимфоретикулярной системы. В медицинской практике эта патология получила название лимфогранулематоза (ЛГМ).
В международной классификации болезней эта патология имеет коды по МКБ-10 С81-С81.9. В группу риска его развития входят люди от 15 до 35 лет. Следующий пик приходится на тех, кто перешагнул 50-летний возрастной рубеж. ЛГМ — это заболевание, которое ранее считалось неизлечимым, но сейчас при своевременном выявлении и начале терапии может быть устранено полностью.
Что это такое лимфома Ходжкина
В организме человека в результате деления клеток ежеминутно из-за неправильного взаимодействия нуклеозидов в молекулах ДНК формируются потенциально раковые клетки. В норме имеющиеся мутации делают их нежизнеспособными, что запускает процесс их отмирания, поэтому дальнейшее деление пораженной клетки не происходит и злокачественное образование не формируется.
Когда этого не происходит, в борьбу с такими мутантными клетками вступает иммунная система, которая может справиться с их уничтожением. При нарушении работы данных механизмов защиты или на фоне влияния других неустановленных причин, из мутировавшего В-лимфоцита, отличающегося способностью к быстрому размножению, развивается опухоль.
Болезнь Ходжкина, или лимфогранулематоз, подтверждается, когда выявляются особые переродившиеся клетки Рид-Березовского-Штернберга. Изначально лишь в 1 лимфатическом узле начинает формироваться рак, онкология в этом случае носит локальный характер. Этот вариант патологии, в отличие от неходжкинской лимфомы, встречается реже. Происходит активация защитных механизмов организма и в пораженную область перемещается большое количество лейкоцитов. Это приводит к формированию плотного покрова вокруг опухолей и зарастанию их фиброзными тяжами.
Такие образования в пораженном лимфоузле формируют крупные гранулемы. Воспалительный процесс, который сопровождается появлением опухолей, приводит к тому, что лимфоузел стремительно увеличивается в размерах.
По мере прогрессирования заболевания метастазы опухоли приобретают способность распространяться.
Учитывая, что все лимфатические узлы располагаются возле жизненно важных органов, метастазы быстро распространяются на них. Это приводит к появлению множества вторичных гранулем не только в лимфатической системе, но и других тканях. Анализ крови при лимфоме Ходжкина позволяет выявить лимфоцитоз уже на ранних этапах развития патологии.
Причины и симптомы
Этиология появления этого патологического состояния еще не уточнена в полной мере. Исследователи выделяют несколько возможных причин возникновения такого типа онкологии, как болезнь Ходжкина. Особо выделяются вирусная, наследственная и иммунные теории появления этой патологии. Наиболее часто болезнь Ходжкина возникает у людей, перенесших в острой форме заражение вирусом Эпштейна-Барр и инфекционным мононуклеозом, ретровирусом и ВИЧ.
Согласно иммунологической теории возникновения этого патологического состояния, отмечается вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов, которые в организме плода в дальнейшем запускают иммунопатологическую реакцию. Это наиболее вероятная причина развития лимфомы Ходжкина у детей и подростков.
Учитывая высокую частоту выявления случаев болезни Ходжкина у кровных родственников, выделяется его семейная форма. Уже выявлены гены, которые запускают процесс злокачественного перерождения тканей лимфатической системы.
Кроме того, велика вероятность развития этого патологического состояния при спонтанной мутации. К факторам, которые могли бы спровоцировать появление болезни Ходжкина, не обусловленного наследственной предрасположенностью, особенностями иммунной системы и вирусной нагрузкой, относятся:
- влияние ионизирующего излучения;
- отравление токсическими веществами;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- употребление пищи, богатой консервантами и канцерогенами.
У мужчин, которые работают на вредном производстве, в экологически неблагоприятных зонах и живут в крупных индустриальных городах, наиболее часто диагностируется болезнь Ходжкина неуточненная. Для того чтобы определить патологию, нередко достаточно оценки показателей, полученных при выполнении анализа крови на лимфогранулематоз. Вне зависимости от формы и вида течения патологического процесса у пациентов, страдающих болезнью Ходжкина, наблюдается появление следующих характерных симптомов:
- периодическая лихорадка до 39°C;
- общая слабость;
- снижение аппетита;
- кожный зуд;
- ночная потливость;
- потеря массы тела.
Степень выраженности этих симптомов во многом зависит от стадии развития злокачественной опухоли такого типа. По мере усугубления патологического процесса могут появляться интенсивные боли в лимфоузлах, ломота в костях и суставах, признаки дисфункции пораженных вторичными опухолями органов.
Виды
Существует несколько подходов классификации онкологии этого типа. В первую очередь болезнь Ходжкина подразделяют на локальный вид, сопровождающийся поражением одного или нескольких лимфатических узлов, а кроме того, генерализованный, при котором наблюдается гиперплазия, т. е. разрастание тканей в отдаленных органах, в том числе печени, селезенке, желудке, коже и легких.
В зависимости от скорости нарастания патологического процесса лимфогранулематоз может быть:
- острым, т. е. развивающимся в течение нескольких месяцев от начальной до терминальной степени;
- хроническим, для которого свойственно затяжное многолетнее течение, с чередованием периодов обострений и ремиссий.
Классическая лимфома Ходжкина подразделяется на 4 гистологических вида.
Самой редко встречающейся является гистологическая форма, сопровождающаяся лимфоидным истощением. В зависимости от морфологических особенностей данный вид болезни приводит к появлению многочисленных переродившихся клеток и интенсивному замещению здоровых тканей фиброзом.
Немного чаще встречается вариант патологии, характеризующийся лимфоидным преобладанием. В этом случае выявляется относительно небольшое количество клеток Рид-Березовского-Штейнберга и повышенное содержание B-лимфоцитов. Кроме того, могут присутствовать признаки сетчатого склероза.
Примерно в 25% случаев выявляется смешанно-клеточный вариант лимфомы. Этот гистологический вид патологии характеризуется появлением умеренного количества клеток Рид-Березовского-Штейнбега, но при этом инфильтрат является смешанным. Самый распространенный гистологический вид лимфомы Ходжкина — нодулярный склероз. На его долю приходится более 67% диагностированных случаев этой патологии.
Эта опухоль сопровождается появлением плотной оболочки из фиброзной ткани вокруг сформированных узелков из тканей Ходжкина
Для определения степени прогрессирования патологического процесса нередко используется классификация лимфомы Ходжкина по системе TNM, где буквы:
- Т — степень распространения имеющейся первичной опухоли;
- N — присутствие метастазов в расположенных рядом лимфоузлах и степень их выраженности;
- M — наличие отдаленных метастазов.
Эта классификация позволяет максимально уточнить распространенность онкологии.
Стадии
Согласно классификации TNM, выделяются 4 стадии лимфомы Ходжкина. Каждая имеет свои особенности. Первую стадию патологического процесса принято подразделять на подстадии I и IE. В этот период первичная опухоль прощупывается в 1 лимфатическом узле, вилочковой железе или селезенке. Несмотря на то, что при исследованиях уже могут быть выявлены признаки онкологии, болевых ощущений и проявлений общей интоксикации еще не наблюдаются
Течение 2 стадии патологического процесса подразделяется на подстадии II и IIE. При подстадии II перерожденные клетки обнаруживаются в 2 лимфоузлах и более, но с одной стороны диафрагмы. При подстадии IIЕ атипичные клетки выявляются в 1 или более лимфатических узлах, а также близлежащих органах или тканях. При 2 стадии высоки шансы на полное излечение при отсутствии факторов риска, к которым относятся:
- появление опухоли в груди до 10 см;
- сформированное образование в лимфатическом узле;
- критическое увеличение скорости оседания эритроцитов;
- более 3 пораженных лимфоузлов;
- развитие выраженных признаков общей интоксикации.
Болезнь Ходжкина 3 стадии подразделяется на 3 подстадии. Для этого периода развития патологического процесса характерно поражение лимфатической системы и располагающихся рядом с узлами тканей и органов с обеих сторон диафрагмы. Имеются яркие признаки поражения селезенки и общей интоксикации организма.
Лимфома Ходжкина 4 стадии характеризуется началом метастазирования не только в близлежащие к лимфоузлам органы, но и отдаленные. На стадии патологического процесса атипичные клетки обнаруживаются в цереброспинальной жидкости, печени, костном мозге, легких и т.д.
Диагностика заболевания
При появлении признаков общей интоксикации и стремительного снижения массы тела терапевту следует направить пациента на прием к онкологу. Диагностика лимфомы Ходжкина и определение стадии патологического процесса предполагает в первую очередь сбор анамнеза и внешний осмотр. Назначается обязательно общий и биохимический анализы крови, иммунофенотипирование лимфоцитов.
Особую роль в постановке диагноза играют инструментальные методы диагностики. Для определения распространения патологии при лимфоме Ходжкина нередко выполняется снимок — рентген грудной клетки. Это позволяет выявить увеличенные лимфоузлы. При диагностике этой патологии у беременных данный метод диагностики не используется, так как это может нанести вред развивающемуся плоду.
Для уточнения морфологического строения опухолей назначается биопсия, лапароскопия или торакоскопия для забора тканей для дальнейшего гистологического исследования. Может быть показана спленэктомия, т. е. операция по удалению селезенки. Чтобы диагностировать лимфому Ходжкина и степень распространения патологического процесса, назначается проведение таких исследований, как:
- УЗИ;
- компьютерная томография;
- пункция костного мозга;
- сцинтиграфия скелета;
- радионуклидное сканирование;
- контрастная ангиография;
- лимфосцинтиграфия;
- МРТ.
Необходимо дифференцировать лимфогранулематоз от лимфаденитов, развивающихся при токсоплазмозе, туберкулезе, бруцеллезе, ангине, краснухе, гриппе, сепсисе и СПИДе. Кроме того, необходимо исключить метастазы других видов рака, неходжкинские лимфомы и саркоидоз.
Лечение
После того как будет подтвержден диагноз лимфомы Ходжкина, назначается комплексная терапия. Для устранения патологии применяется медикаментозная, хирургическая и радиотерапия. Сочетание средств лечения позволяет добиться полной ремиссии. В редких случаях при поражении тканей костного мозга назначается его трансплантация. Это метод нередко используется при лечении детей, страдающих болезнью Ходжкина.
Лучевая терапия
Радиотерапия является ведущим методом лечения болезни Ходжкина, так как клетки Рид-Березовского-Штернберга чрезвычайно чувствительны к воздействию гамма-лучей, поэтому быстро отмирают при таком воздействии. Существует несколько видов лучевой терапии. Наиболее часто при лечении болезни Ходжкина используется радикальное мантиевидное облучение.
Курс начинают вне зависимости от того, на какой стадии была выявлена патология. При 1 и 2 стадиях заболевания этого достаточно для достижения выраженной ремиссии. При 4 стадии болезни Ходжкина целесообразно дополнять лучевую терапию медикаментозной. Операции используются в качестве полиативного метода терапии и служат для улучшения общего состояния.
Химиотерапия
Главной целью этого метода болезни Ходжкина является остановка деления опухолевых клеток. Химиотерапия может эффективно применяться на всех стадиях патологического процесса, но используется в сочетании с радиотерапией. Продолжительность курса химиотерапии при лимфоме составляет от 14 до 30 дней. Для устранения этого патологического состояния нередко применяются:
- Адриамицин.
- Блеомицин.
- Винбластин.
- Дакарбазин.
- Этопозид.
- Циклофосфан.
- Винкристин.
- Прокарбазин.
- Преднизолон.
- Цисплатин.
- Цитарабин
- Дексаметазон.
В большинстве случаев для купирования проявлений болезни Ходжкина используется комбинация этих препаратов.
Народные методы
Различные травы и составы из природных компонентов могут быть использованы только в качестве дополнения к традиционным методам терапии. Улучшить состояние при болезни Ходжкина может настойка из аконита.
Для ее приготовления нужно 50 г порошка корня этого растения залить ½ л водки. Настаивать средство нужно на протяжении 2 недель. Готовую настойку следует принимать по нарастающему методу, начиная с 1 капли 3 раза в день. Постепенно нужно довести дозировку до 10 капель 3 раза в день. После этого дозу следует постепенно снижать.
Настойку нужно запивать большим количеством воды.
Кроме того, для лечения болезни Ходжкина рекомендуется принимать спиртовую настойку конского каштана. Для приготовления этого средства нужно примерно 40 г растительного сырья залить ½ л водки и настаивать 2 недели. Принимать средство необходимо по 25 капель в сутки. Настойку нужно запивать большим количеством воды.
Питание
Специальная диета при лимфоме Ходжкина позволяет улучшить общее состояние, особенно после проведенной химиотерапии. В рацион при болезни Ходжкина обязательно нужно вводить молочные продукты. Кроме того, улучшить работу кишечника и ускорить вывод токсинов может употребление свежих и термически обработанных овощей и фруктов. При лечении лимфомы предпочтение следует отдавать нежирным сортам рыбы и мяса. Из рациона необходимо исключить фастфуд и полуфабрикаты, газированные напитки и алкоголь, жареное, жирное, соленое и сладкое.
Прогноз
Сколько живут пациенты с лимфомой Ходжкина, зависит от того, на какой стадии патологического процесса было начато лечение. При направленной терапии 1 стадии лимфомы прогноз благоприятный. В 95% случае удается достигнуть полной ремиссии. Лечение можно проводить и щадящими методами для достижения выраженного результата.
Прогноз 2 стадии лимфомы Ходжкина относительно благоприятен. В этом случае 5-летняя выживаемость наблюдается у 90% больных, прошедших комплексную терапию. При 3 степени патологического процесса в ремиссию лимфому удается ввести более чем на 5 лет лишь у 65% пациентов. Менее благоприятным прогнозом отличается лимфогранулематоз 4 стадии. Лишь у 45% пациентов наблюдается 5-летняя выживаемость.
Осложнения
Лимфома Ходжкина и неходжкинская форма опасны своими осложнениями. Увеличение пораженных лимфатических узлов может стать причиной сдавливания окружающих тканей. При поражении узлов в области шеи возникает нарушение работы связок. Кроме того, нередко пациенты испытывают трудности с глотанием. Из-за распространения метастаз может развиваться:
- отек легких;
- сердечная недостаточность;
- дисфункция печени;
- отказ почек.
Поражение тканей кишечника нередко приводит к перфорации и развитию перитонита. При разрастании опухоли в спинном мозге может развиться поперечный паралич. Поражение метастазами органов половой системы нередко становится причиной бесплодия. При остром течении заболевания возможен летальный исход из-за полиорганной недостаточности.
Рецидив
Хроническая или рецидивирующая форма проявляется выраженным обострением при нарушении режима поддерживающей терапии. Кроме того, спровоцировать рецидив могут повышенные физические нагрузки и беременность.
Обострение лимфомы Ходжкина нередко возникает на фоне сильнейших эмоциональных переживаний. Для снижения риска развития рецидивов пациентам необходимо наблюдаться у онколога или гематолога. Раннее выявление обострения позволяет более легкими методами подавить развивающийся онкологический процесс.
Реабилитация
Лучевая и химиотерапия, применяющиеся при лечении болезни Ходжкина, негативным образом отражаются на общем состоянии здоровья человека. Период реабилитации крайне важен, так как если восстановление пройдет эффективно, снизится риск рецидива болезни. На протяжении не менее 6 месяцев после завершения терапии необходимо придерживаться щадящей диеты.
Обязательно нужно нормализовать режим работы и отдыха, уделяя ночному сну не менее 9 часов. Кроме того, для восстановления здоровья пациентам рекомендуется выполнять специальную гимнастику. Большую пользу может принести курс массажа и посещение бассейна. В восстановительный период рекомендуется санаторно-курортное лечение.