Что такое гемобластозы и какие методы их лечения существуют
Гемобластозы — это группа опухолевых заболеваний, характеризующихся нарушением процесса кроветворения (образования форменных элементов) и созревания клеток крови. Различают лейкозы (острый и хронический) и гематосаркомы (лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы). Последние отличаются внекостной локализацией с преимущественным поражением лимфатических узлов. У мужчин заболевание выявляется чаще, чем у женщин. Острые формы нередко диагностируются у маленьких детей.
Причины
Факторами риска развития опухолей крови являются:
- Воздействие радиации (ионизирующего излучения).
- Генные мутации.
- Контакт с бензолом и другими химикатами (лаками, красками, пестицидами, мышьяком, толуолом).
- Применение лекарств (цитостатиков, препаратов золота, антибиотиков).
- Инфицирование лимфотропным вирусом.
- Курение.
- Семейная предрасположенность.
При гемобластозах происходит нарушение дифференцировки клеток с последующей пролиферацией (бесконтрольным размножением). При острых лейкозах увеличивается количество бластных клеток (предшественников эритроцитов, лимфоцитов и моноцитов), а хронических — активно размножаются зрелые и промежуточные клетки.
Симптомы
Признаками лейкозов являются:
- Проявления анемии (головокружение, слабость, снижение работоспособности, обмороки, мушки перед глазами, шум в ушах).
- Симптомы интоксикации в виде повышения температуры тела, потливости, снижения веса, недомогания, головной боли, потери аппетита, боли в мышцах и суставах. Они ярче выражены при острых лейкозах.
- Кожный зуд (при лимфогранулематозе).
- Кровотечения и кровоизлияния. Возможны маточные, десневые и носовые кровотечения, синяки на коже, кровоизлияния под слизистую миндалин и глаз.
- Проявления иммунодефицита. Обусловлены неполноценностью лейкоцитов. На фоне этого развиваются инфекционные осложнения в виде пневмонии, туберкулеза, сепсиса, грибковых заболеваний, герпеса и пиелонефрита. Они часто приводят к летальному исходу.
- Увеличение лимфатических узлов. При гемобластозах поражаются шейные, подмышечные, надключичные, паховые и бедренные узлы. Они безболезненные, подвижные и не спаяны с окружающими тканями.
- Кашель, одышка и затруднение дыхания. Возникают при поражении медиастинальных лимфоузлов при болезни Ходжкина.
- Синдром верхней половой вены. Встречается при лимфогранулематозе. Характеризуется отеками шеи и лица.
- Увеличение печени и селезенки (при остром лейкозе).
При гемобластозах могут поражаться кожа, лимфоузлы, головной мозг, миндалины, печень, селезенка, носоглотка, органы зрения, мошонка, желудок и молочные железы. Наиболее вариабельная симптоматика при неходжкинских лимфомах.
Если при гемобластозах симптомы игнорируются, то возможны следующие последствия:
- метастазирование;
- ДВС-синдром;
- сильные кровотечения;
- септические состояния;
- перитонит;
- воспаление плевры;
- образование инфильтратов во внутренних органах;
- поражение центральной нервной системы.
Лечение
Лечение проводится после лабораторных анализов крови и спинномозговой жидкости, трепанобиопсии, исследования лимфоузлов, УЗИ, рентгенографии, КТ и МРТ, биопсии, осмотра грудной и брюшной полостей и цитохимического исследования. Схема лечения может включать:
- Использование химиопрепаратов (противоопухолевых средств). К ним относятся Циклофосфан, Лейкеран и Эндоксан.
- Переливание компонентов крови (эритроцитов, тромбоцитов).
- Применение общеукрепляющих средств (иммуномодуляторов и препаратов железа).
- Использование антибиотиков (при инфекционных осложнениях), кортикостероидов (Преднизолона) и гемостатиков (при кровоизлияниях и кровотечениях).
- Облучение селезенки и лимфоузлов.
- Пересадку костного мозга и стволовых клеток.
- Использование моноклональных антител.
- Удаление лимфатических узлов или селезенки.
При своевременном лечении гемобластозов прогноз относительно благоприятный. При болезни Ходжкина после терапии более чем в 90% случаев наблюдается полная ремиссия. При острых лейкозах этот показатель составляет 60-70%.