Что такое гемолитическая анемия и как лечить

Заболевание гемолитическая анемия — это врожденная или приобретенная патология крови, при которой в организме человека происходит ускоренный процесс распада красных кровяных телец, т.е. наблюдается патология в рабочем цикле эритроцитов. При гибели эритроцитов выделяется множество непрямого билирубина, данному недугу практически всегда сопутствуют изменение размеров селезенки, желтушность кожи и анемические проявления. Опасность вышеуказанного заболевания состоит в том, что костный мозг не успевает вырабатывать должную концентрацию красных кровяных телец, и вскоре его функции истощаются. Вот почему так важно ранняя диагностика заболевания. Рассмотрим подробнее, что такое гемолитическая анемия, причины ее развития и симптоматику. А также изучим все методы лечения. Но прежде чем мы разберем понятие гемолитическая анемия, напомним что это такое — «эритроцит», и какую функцию он выполняет в кроветворении?

Что такое эритроциты

По-другому их называют красные кровяные тельца, они являются одними из основных элементов крови и выполняют газообменную функцию в организме, в частности, кислорода. Т.е. эритроциты доставляют кислород к тканям, а выводят углекислый газ. Если количество красных кровяных телец соответствуют нормам, то они бесперебойно выполняют свои функции.

Существуют следующие параметры, по которым оценивается работа клеток:

• продолжительность рабочего цикла эритроцитов составляет от 3 до 4 месяцев;
• у представителей мужского пола уровень гемоглобина в норме при 130–160 г\л;
• у женского пола — 120–150 г\л;
• диаметр одного эритроцита составляет — 7,2-7,5 мкм;
• их количество в среднем равно 90 мкм3.

В случае если изменяется размер красных кровяных телец и их количество в крови, то они не могут выполнять свои функции без сбоев. Например, при падении уровня эритроцитов снижается и уровень гемоглобина, что свидетельствует об анемии. Также важна форма эритроцита, если она правильная, то происходит полное соприкосновение со стенкой сосуда, и, следовательно, наблюдается лучшее насыщение кислородом.

Помимо этого измененная форма влияет на быстрое разрушение красных кровяных телец.

Как упоминалось выше, жизненных цикл эритроцита составляет 3-4 месяца, а при его быстром распаде развиваются гемолитические анемии, о которых мы и поговорим подробнее.

Клиническая картина

Если дословно переводить понятие гемолитической анемии, то с латинского слова звучат, как «распад крови». Данное заболевание характеризуется:

• быстрым распадом эритроцитов;
• малокровием;
• повышением уровня продуктов распада красных кровяных телец.

Также при данной болезни наблюдается гемолиз, т.е. ускоренный распад гемоглобина и кровяных клеток. Жизненный период эритроцитов при данном типе анемии ограничивается двумя неделями, и чем интенсивнее погибают кровяные тельца, тем сильнее себя проявляет патология. Костный мозг просто не в состоянии поддерживать уровень эритроцитов в крови, вследствие чего снижается и уровень гемоглобина. Из-за того, что на начальной стадии развития болезни симптомы не явные, то анемию диагностируют, когда компенсаторные функции костного мозга уже нарушены.

Типы

Гемолитические анемии делятся на две основные разновидности: наследственная (врожденная) и приобретенная.

Первым разберем генетический тип гемолитической анемии, который возникает вследствие разрушающих факторов, влияющих на генетику пациента. Выделяют несколько разновидностей:

• микросфероцитарная анемия характеризуется мутационными аномалиями в генах, отвечающих за строение белков, из которых состоят стенки красных кровяных телец. На стенке эритроцита образуется мембрана, а в ней начинает скапливаться вода, повышается концентрация натрия, вследствие чего стенки кровяных телец начинают разрушаться, и их жизненный цикл сокращается в разы. Эритроциты приобретают форму сферы и не могут проходить сквозь узкие просветы сосудов, поэтому начинают скапливаться на определенном участке, образуя микросфероциты;
• из-за талассемии происходит нарушение в процессе образования гемоглобина, в результате чего белковые цепи начинают распадаться. Мембрана эритроцита разрушается, погибает и сам эритроцит;
• у пациентов с гемолитической анемией несферического типа наблюдается недостаточная выработка в организме специального фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который обеспечивает длительный жизненный цикл эритроциту;
• серповидноклеточная анемия развивается вследствие патологии генов, отвечающих за выработку гемоглобина. Кровяные клетки образуют серповидную форму и не могут видоизменяться, из-за чего быстро распадаются.

Во втором приобретенном типе гемолитической анемии на распад эритроцитов влияют внешние негативные факторы. Развитие этой разновидности заболевания провоцируют следующие особенности:

• резус-конфликт, обычно диагностируется у новорожденных детей, когда резус-фактор плода и матери различен. В организме женщины начинают вырабатываться антитела, которые разрушают красные кровяные тельца у ребенка;
• приобретенная анемия характеризуется гемолизом, вследствие приема лекарственных средств либо интоксикации. Яды и другие химические вещества начинают разрушать красные кровяные тельца в организме;
• аутоиммунная разновидность развивается в случае, когда организмом вырабатываются антитела, которые распознают эритроциты, как чужеродные, и иммунная система начинает их разрушать;
• травматическая — красные кровяные тельца могут распадаться из-за повреждения сосудов или протезирования органов.

Также развивается гемолитическая анемия по причине редкого синдрома — пароксизмальной ночной гемоглобинурии, характеризующейся патологией в строении эритроцитов, при которой происходит быстрое разрушение его оболочки. Однако данная болезнь диагностируется только у 16 пациентов из 1 миллиона.

Причины

Стоит отметить, даже если определить причины гемолитической анемии, то это еще не значит, что процесс гемолиза можно остановить. Т.к. не все причины можно устранить, а исключение некоторых приведет к большему усугублению заболевания.

К основным факторам, провоцирующим гемолитические анемии, относят:

• врожденные аномалии хромосом, которые оказывают влияние на синтез гемоглобина и выработку ферментов, отвечающих за работу эритроцитов;
• такие аутоиммунные заболевания, как красная волчанка, некоторые виды васкулита, склеродермия и т.д., при данных болезнях происходит тканей сосудов, что ведет к гибели красных кровяных телец;
• некоторые отдельные заболевания крови;
• различные виды бактериальных заболеваний, перенесенные в острой форме;
• отравление токсическими химикатами или ядами;
• опасные инфекции, например, малярия;
• реакция на прием лекарственных препаратов либо отравление медикаментами;
• ожоги с большой площадью поражения кожи;
• переливание донорской крови, не подходящей по резус-фактору;
• резус-конфликт матери и плода в период беременности;
• протезирование органов;
• врожденный порок сердца;
• эндокардит бактериального типа;
• амилоидоз — заболевание, которое характеризуется патологией функции иммунной системы человека;
• сепсис;
• хронический гломерулонефрит;
• авитаминоз.

Симптоматика

Если у пациента диагностирована гемолитическая анемия ее симптомы делятся на два вида: анемические и гемолитические. Стоит отметить, что в случае, когда разрушение эритроцитов является осложнением при другом заболевании, то этот тип анемии дополняется симптомами основной болезни.

Анемический вид характеризуется следующим:

• бледность, синюшность кожи;
• частые головокружения;
• повышенная утомляемость;
• сильная одышка при привычной двигательной активности;
• частое сердцебиение;

Для гемолитического вида более характерно:

• желтый цвет кожи и слизистых оболочек;
• цвет мочи красный, коричневый или вишневый, иногда даже отмечается черный цвет урины;
• увеличение печени или селезенки, часто у пациентов наблюдается сильное выпячивание печени;
• болевые ощущения под левым ребром;
• высокая температура, в этот момент процесс разрушения эритроцитов находится на своем максимуме.

Особенности заболевания у детей

У детей наиболее часто диагностируется приобретенные гемолитические анемии, врожденные проявляются 2 случаями на 100 тысяч указанных заболеваний. Основным признаком проявления приобретенной анемии у детей является желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Симптомы видно уже в раннем детстве. Также развитие заболевания меняет внешность ребенка, изменяется форма черепа, нос приобретает седловидную форму, твердое небо располагается выше, чем у здоровых детей.

Часто указанная анемия у маленьких детей проявляется талласемией, которая диагностируются у новорожденных детей. Ее симптомами являются так же желтушность кожи и слизистых, отставание в раннем развитии, внешность ребенка обычно напоминает монголоидный тип расы (плоская переносица, более квадратная форма черепа).

Чаще всего заболевание развивается в результате резус-конфликта матери и плода, определить данную патологию можно еще во время внутриутробного развития по первым признакам.

Лечение

Если у пациента была диагностирована гемолитическая анемия то лечение назначается незамедлительно. Прежде чем выработать план, как лечить заболевание, специалист изучает анализ крови, по которому видны следующие признаки гемолитической анемии:

• существенное уменьшение эритроцитов в крови;
• падение уровня гемоглобина;
• наличие эритроцитов неправильной формы;
• большое количество «незрелых» эритроцитов.

Стоит отметить, что гемолитические анемии крайне тяжело лечатся, остановит процесс гемолиза иногда уже невозможно. Зачастую лечение включается в себя следующие мероприятия:

• назначение витаминных комплексов с большим количеством фолиевой кислоты и витамина B12;
• если количество эритроцитов достигло минимального показателя, то используют метод гемотрансфузии отмытых эритроцитов;
• трансфузия человеческого иммуноглобулина;
• назначение курса глюкокортикостероидов, направленный на нормализацию размеров печени и селезенки;
• в случае аутоиммунной причины развития болезни прописывают цитостатики;
• также применяются методы хирургического вмешательство — спленэктомия, при указанной операции удаляется селезенка. Данный метод применяется, если медикаментозная терапия не дает должного эффекта.

Любое лечение данного типа анемии производится исключительно в стационарных условиях, где лечащий врач может постоянно следить за состояние здоровья своего пациента, и корректировать план лечения в зависимости от результатов терапии.

Чтобы снизить риск развития анемии гемолитического типа, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и сдавать анализ крови.