Причины появления синдрома Гудпасчера и методы его лечения

Синдром Гудпасчера представляет собой иммуновоспалительную болезнь, поражающую капилляры легких и почек. Это заболевание вызывает развитие таких патологий, как геморрагический пневмонит и гломерулонефрит. В основном воспалительное поражение кровеносных сосудов почек и легких возникает у людей, которые имеют наследственную предрасположенность к болезни.

Причины

Наука не смогла определить точные причины, вызывающие развитие этого заболевания. Ясно лишь то, что возникает оно в результате неадекватной реакции человеческого организма на процесс формирования базальных мембран кровеносных сосудов. Проявляется это в виде выработки иммунной системой антител, действие которых направлено на разрушение таких структур. Сопровождается все интенсивной воспалительной реакцией. Она и является предшественником возникновения синдрома Гудпасчера.

К факторам, способствующим развитию воспалительного процесса, относятся:

1. Злоупотребление иммуномодулирующими препаратами. Это могут быть различные лекарства, которые обладают противовоспалительным эффектом, а также оказывают воздействие на гормональный фон человека.
2. Наличие у человека вирусных и инфекционных болезней. Их возбудители вызывают сильную иммунную реакцию организма, которая со временем может выйти из-под контроля и привести к развитию геморрагического васкулита (иммунная патология, поражающая стенки кровеносных сосудов).
3. Переохлаждение. Такое состояние вызывает чрезмерную реакцию организма на стресс. Поэтому оно может стать причиной развития нарушений со стороны защитных функций организма.
4. Генетическая предрасположенность. Это предположение подтверждается тем, что были зарегистрированы случаи возникновения синдрома Гудпасчера среди членов одной и той же семьи.

Кроме этого, способствовать возникновению болезни может табакокурение.

Диагностика и симптомы

Воспалительное поражение капилляров почек и легких диагностируется при помощи проведения следующих лабораторных исследований:

1. Общий анализ мочи. В случае наличия иммунного заболевания в урине будет обнаружено большое содержание белка, эритроцитов и цилиндров (гиалиновых, эритроцитарных, зернистых и др.).
2. Анализ мокроты. В мокроте больного человека будет содержаться большое количество эритроцитов, то есть крови.
3. Общий анализ крови. Позволяет определить наличие изменения состава крови на клеточном уровне. При развитии синдрома Гудпасчера наблюдается дефицит железа в плазме крови и повышенное содержание лейкоцитов.
4. Биохимический анализ крови. При прогрессирующем поражении почек и легких в крови увеличивается содержание креатинина, серомукоида, мочевины, гаптоглобина и гамма-глобулинов.
5. Иммунологическое исследование. В ходе его проведения можно обнаружить уменьшение количества Т-лимфоцитов-супрессоров и установить наличие циркулирующих иммунных комплексов. Кроме этого, в ходе выполнения исследования определяется наличие иммунной реакции к базальных мембранам кровеносных сосудов.

Когда болезнь начинает только развиваться, ее признаки не сильно отличаются от простудных заболеваний. Характерные для синдрома Гудпасчера симптомы проявляются по истечении некоторого промежутка времени, то есть при прогрессировании патологического процесса. Поэтому на начальных этапах развития заболевание имеет следующие симптомы:

• стойкое повышение температуры тела до 37,5 °C;
• слабость и чувство общего недомогания;
• снижение массы тела;
• головокружение;
• одышка;
• сонливость;
• шум в ушах;
• учащенное сердцебиение.

По мере прогрессирования поражения легочной ткани и других внутренних органов к общей клинической картине добавляются:

• давящее чувство боли в грудной клетке;
• увеличение артериального давления;
• систолические шумы;
• развитие левожелудочковой недостаточности;
• кровохарканье, боль в горле;
• возникновение гломерулонефрита (болезнь почек иммуновоспалительного характера).

Такие симптомы проявлений синдрома Гудпасчера являются самыми распространенными.

Лечение

Основной задачей при лечении синдрома Гудпасчера является удаление БМК-аутоантител из плазмы крови пациента. Сделать это можно при помощи использования:

• иммуносупрессоров-цитостатиков (Циклофосфамид, Азатиоприн, Имупран и пр.);
• глюкокортикоидных препаратов (например, Преднизолон);
• лекарств, препятствующих возникновению тромбов (Дипиридамол, Курантил и др.);
• препаратов, восполняющих уровень содержания железа в крови (Тардиферон, Актиферрин, Ферлатум, Мальтовер и пр.);
• противовоспалительных нестероидных препаратов (Индометацин, Метиндол и др.);
• переливания крови;
• плазмафереза;
• оксигенотерапии;
• гемодиализа.

В тяжелых случаях может понадобиться пересадка почки, однако ее трансплантация не защитит пациента от возможных обострений гломерулонефрита.

Выбором медикаментов и тактики лечения синдрома Гудпасчера должен заниматься врач. Самостоятельное лечение в данном случае может только усугубить проблему.